Con ostruzione sistemica
In
queste forme il sangue trova un ostacolo a defluire verso l’aorta per la
presenza di stenosi a livello del ventricolo sinistro o dell’arco
aortico.
In maniera analoga a quanto descritto per le
forme con ostruzione polmonare, la presenza, nel neonato, di quadri anatomici
particolarmente gravi può dare origine alla dotto-dipendenza sistemica, ovvero
alla situazione per cui il dotto arterioso è l’unica fonte di flusso sistemico
per l’aorta discendente. Tali situazioni sono particolarmente a rischio in
quanto la compromissione clinica del paziente è molto più precoce che nelle
forme ad ostruzione polmonare.
Infatti, con la costrizione progressiva del
dotto si causa una rapida insufficienza circolatoria a livello cerebrale,
renale e mesenterico con quadro clinico di scompenso da bassa portata e grave
acidosi rapidamente irreversibile e fatale.
Le forme cliniche più tipiche sono rappresentate
dalla stenosi valvolare aortica, dalla coartazione aortica (ovvero una stenosi
dell’aorta toracica) e dall’interruzione dell’arco aortico (ovvero una
gravissima riduzione del calibro dell’aorta spesso estesa a tutto l’arco
posteriore).
La prima può esordire in età neonatale con grave
sintomatologia, ed è dovuta ad ipoplasia dell’anello valvolare o a una valvola
fortemente displasica, spesso bicuspide. In tali casi deve essere sempre
sospettata una possibile associazione con la coartazione aortica.
Una forma particolare di ostruzione sistemica
dotto-dipendente è rappresentata dalla sindrome del cuore sinistro ipoplasico,
condizione nella quale le sezioni sinistre sono particolarmente iposviluppate e
non in grado di sostenere autonomamente la circolazione sistemica. Tale
cardiopatia, gravata di elevatissima mortalità fino a pochi anni fa, è ora
trattabile, pur con rischi e problematiche importanti, tramite particolari
tecniche chirurgiche (procedure secondo Norwood).