Con ostruzione polmonare
Il
sangue trova difficoltà a perfondere l’arteria polmonare in quanto deve
superare un ostacolo, più o meno grave, a diversi livelli del cuore destro
(ventricolo, valvola polmonare o rami polmonari).
Possono presentarsi in età neonatale ma non è
rara la diagnosi in età più tardive in seguito alla comparsa di soffio cardiaco
durante una visita pediatrica. Sono spesso ben tollerate ma, con il tempo, l’ipertrofia
ventricolare destra e l’ipoafflusso polmonare cronico possono essere la causa
di sintomi anche gravi.
Nel caso l’ostruzione si presenti molto serrata
già alla nascita può configurarsi il quadro della cosiddetta dotto-dipendenza
polmonare, situazione critica in quanto il flusso polmonare dipende solamente
dalla pervietà del dotto arterioso, struttura che presenta una naturale
tendenza alla chiusura nel corso delle prime giornate di vita. In tali casi è
fondamentale la terapia prima con prostaglandine (che mantengono il dotto
pervio) e poi con metodiche interventistiche (cateterismo cardiaco) o
chirurgiche.
Tipiche patologie in questo gruppo possono
essere semplici (stenosi polmonare valvolare isolata) o complesse (tetralogia
di Fallot, atresia polmonare).